Rumah Doktermu Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome: Yang Perlu Anda Ketahui

Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome: Yang Perlu Anda Ketahui

Daftar Isi:

Anonim

Apakah Sindrom Myasthenic Lambert-Eaton?

Sindrom myasthenic Lambert-Eaton (LEMS) adalah penyakit autoimun langka yang mempengaruhi kemampuan Anda untuk bergerak. Sistem kekebalan tubuh Anda menyerang jaringan otot yang menyebabkan kesulitan berjalan dan masalah otot lainnya.

Penyakit ini tidak dapat disembuhkan, namun gejala dapat mengurangi sementara jika Anda membiarkan diri Anda sendiri. Anda bisa mengatur kondisi dengan pengobatan.

Gejala utama LEMS adalah kelemahan kaki dan kesulitan berjalan. Seiring perkembangan penyakit ini, Anda juga akan mengalami:

kelemahan pada otot wajah

gejala otot tak disengaja

  • sembelit
  • mulut kering
  • impotensi
  • masalah kandung kemih
  • Kelemahan kaki sering kali meningkat untuk sementara saat pengerahan tenaga. Saat berolahraga, acetylcholine membangun dalam jumlah cukup besar sehingga memungkinkan kekuatan membaik dalam waktu singkat.
Ada beberapa komplikasi yang terkait dengan LEMS. Ini termasuk:

masalah pernapasan dan menelan

infeksi

  • luka karena terjatuh atau bermasalah dengan koordinasi
  • Iklan
  • Penyebab

Apa Penyebab Sindrom Myasthenic Lambert-Eaton?

Dalam penyakit autoimun, sistem kekebalan tubuh Anda menyalahkan tubuh Anda sendiri untuk benda asing. Sistem kekebalan tubuh Anda menghasilkan antibodi yang menyerang tubuh Anda.

Dalam LEMS, tubuh Anda menyerang ujung saraf yang mengendalikan jumlah asetilkolin

pelepasan tubuh Anda. Acetylcholine adalah neurotransmiter yang memicu kontraksi otot. Kontraksi otot memungkinkan Anda melakukan gerakan sukarela seperti berjalan kaki, menggoyangkan jari-jari Anda, dan mengangkat bahu.

Secara khusus, tubuh Anda menyerang protein yang disebut saluran kalsium gated voltage (VGCC). VGCC diperlukan untuk pelepasan asetilkolin. Anda tidak menghasilkan cukup asetilkolin saat VGCC diserang, sehingga otot Anda tidak dapat bekerja dengan baik.Banyak kasus LEMS dikaitkan dengan kanker paru-paru. Periset percaya bahwa sel kanker menghasilkan protein VGCC. Hal ini menyebabkan sistem kekebalan tubuh Anda membuat antibodi terhadap VGCC. Antibodi ini kemudian menyerang baik sel kanker maupun sel otot. Siapapun dapat mengembangkan LEMS seumur hidup mereka, namun kanker paru-paru dapat meningkatkan risiko Anda dalam mengembangkan kondisinya. Jika ada riwayat penyakit autoimun di keluarga Anda, Anda mungkin berisiko tinggi mengembangkan LEMS.

AdvertisementAdvertisement

Diagnosis

Mendiagnosis Sindrom Myasthenic Lambert-Eaton

Untuk mendiagnosis LEMS, dokter Anda akan mengambil riwayat rinci dan melakukan pemeriksaan fisik. Dokter Anda akan mencari:

penurunan refleks

kehilangan jaringan otot

  • kelemahan atau kesulitan bergerak yang membaik dengan aktivitas
  • Dokter Anda mungkin memesan beberapa tes untuk mengkonfirmasi kondisinya.Tes darah akan mencari antibodi terhadap VGCC (antibodi anti-VGCC). Elektromiografi (EMG) menguji serat otot Anda dengan melihat bagaimana reaksi mereka saat dirangsang. Jarum kecil dimasukkan ke dalam otot dan dihubungkan ke meter. Anda akan diminta untuk mengontrak otot itu, dan meteran akan membaca seberapa baik respons otot Anda.
  • Tes lain yang mungkin dilakukan adalah tes kecepatan konduksi saraf (NCV). Untuk tes ini, dokter Anda akan menempatkan elektroda pada permukaan kulit Anda yang menutupi otot utama. Patch mengeluarkan sinyal listrik yang merangsang saraf dan otot. Aktivitas yang dihasilkan dari saraf dicatat oleh elektroda lain dan digunakan untuk mengetahui seberapa cepat saraf bereaksi terhadap stimulasi.

Iklan

Pengobatan

Mengobati Sindrom Myasthenic Lambert-Eaton

Kondisi ini tidak dapat disembuhkan. Anda akan bekerja sama dengan dokter Anda untuk mengelola kondisi lain, seperti kanker paru-paru.

Dokter Anda mungkin merekomendasikan perawatan imunoglobulin intravena (IVIG). Untuk perawatan ini, dokter Anda akan menyuntikkan antibodi nonspesifik yang menenangkan sistem kekebalan tubuh. Pengobatan lain yang mungkin dilakukan adalah plasmaferesis. Darah dikeluarkan dari tubuh, dan plasma dipisahkan. Antibodi dikeluarkan, dan plasma dikembalikan ke tubuh.

Obat yang bekerja dengan sistem otot Anda terkadang dapat menghilangkan gejala. Ini termasuk mestinon (pyridostigmine) dan 3, 4 diaminopyridine (3, 4-DAP).

Obat-obat ini sulit diperoleh, dan Anda harus berbicara dengan dokter Anda untuk mengetahui lebih banyak informasi.

AdvertisementAdvertisement

Outlook

Apakah Outlook Jangka Panjang itu?

Gejala dapat membaik dengan merawat kondisi mendasar lainnya, menekan sistem kekebalan tubuh, atau mengeluarkan antibodi dari darah. Tidak semua orang merespon dengan baik terhadap pengobatan. Bekerjalah dengan dokter Anda untuk membuat rencana pengobatan yang tepat.